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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

海关总署发布2022年缉私十大典型案例******

　　2022年，全国海关开展“国门利剑”“风雷”联合行动，深化全员打私，严厉打击重点涉税商品和洋垃圾、象牙等走私，综合整治“水客”、离岛免税“套代购”、粤港澳海上跨境等走私，全年立案侦办走私犯罪案件4509起，案值1210亿元，分别增长5.8%、25.6%。

　　2023年，全国海关将继续保持打击走私高压态势，开展“国门利剑”“蓝天”“护卫”等专项行动，严厉打击重点地区、重点领域、重点商品走私，深化反走私综合治理，加强国际执法合作。

　　2022年缉私十大典型案例

　　2022年，全国海关缉私部门坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指引，坚决贯彻落实习近平总书记关于打击走私工作重要指示批示精神，紧盯“中央关注、社会关切、群众关心”的突出走私问题，切实发挥缉私专业打击职能作用，深入开展“国门利剑2022”联合行动。全年共立案侦办走私犯罪案件4509起，案值1210亿元。现发布2022年缉私十大典型案例如下：

　　1.海关总署缉私局开展“330”专项打击行动

　　海关总署缉私局在深圳、上海、南京、抚州、台州等地组织开展打击走私贵重金属、走私普通货物、洗钱等专项行动，打掉走私团伙9个，案值474.53亿元，涉案黄金57.57吨，钯金47.95吨，其他贵重金属53.63吨。

　　2.拱北海关缉私局侦办“310”走私液晶显示屏案

　　拱北海关缉私局立案侦办一起以低报价格方式走私液晶显示屏案，在广州、深圳、东莞等地抓获犯罪嫌疑52人，打掉走私团伙7个，案值40亿元。经查，涉案团伙利用货运渠道通过低报价格方式从香港走私液晶显示屏等进境，还利用“大飞”通过海上偷运的方式走私，数额巨大。

　　3.上海海关缉私局侦办走私进口弹药案

　　上海海关缉私局侦办一起走私进口弹药案，查获境外弹药公司生产的各类火药动力制式手枪弹22000发。

　　4.广州海关缉私局侦办“奋发12”“水客”走私手表案

　　广州海关缉私局在广州、珠海、常州等地开展“奋发12”打击“水客”走私高档手表行动，打掉走私团伙4个，案值2.9亿元。经查，涉案团伙将在境外钟表商行订购的手表运往澳门，交给专业“水客”通关团伙以夹带等方式走私入境。

　　5.昆明海关缉私局开展打击走私毒品入境专项行动

　　昆明海关缉私局通过科技赋能、关警协作、跨警种合成作战等手段，破获货运渠道走私毒品案件33起，在中缅打洛、孟连、沧源、清水河、畹町等口岸缴获毒品冰毒、海洛因、恰特草等共318公斤。

　　6.南宁海关缉私局侦办“5·17”走私水果案

　　南宁海关缉私局联合海关风控、关税等部门，在广西、广东、山东、河南等地开展打击走私水果专项行动，打掉走私团伙3个和非法售卖海关专用缴款发票团伙1个，案值47.3亿元。经查，涉案团伙以低报价格和少报数量的方式将境外订购的水果走私入境，另查实该走私团伙涉嫌洗钱、骗取留抵退税犯罪，查证洗钱金额1.3亿元人民币。

　　7.宁波海关缉私局侦办走私文物案

　　宁波海关缉私局立案侦办走私文物系列案12起，查证涉案走私银元2711枚，查扣银元1609枚，其中二级文物1件、三级文物97件、一般文物1428件。经查，涉案团伙通过虚构发货单位、发货人，采取伪报品名的方式，将涉案文物通过商业快递渠道走私出境。在香港回归祖国25周年前夕从香港带回8枚涉案文物。

　　8.黄埔海关缉私局侦办“HP2022-05”走私木薯淀粉案

　　黄埔海关缉私局在南宁、东兴、凭祥、广州等地开展“HP2022-05”专项行动，打掉走私团伙3个，案值15亿元。经查，涉案团伙将境外购买木薯淀粉通过边民互市贸易渠道伪报贸易性质走私入境。

　　9.福州海关缉私局侦办走私旧医疗设备案

　　福州海关缉私局在福建福州、广东佛山等地开展打击旧医疗设备走私专项行动。经查，涉案团伙从境外购买内窥镜等二手旧医疗设备，通过快件渠道伪瞒报、“水客”携带等方式走私入境。

　　10.汕头海关缉私局侦办“4·22”涉嫌逃避商检出口冻海产品、骗取出口退税案

　　汕头海关缉私局联合有关部门，在广东、福建等地开展“4·22”专项打击行动，查证逃避商检出口冻海产品案值9亿元，骗取国家出口退税额1.1亿元，虚开用于骗取出口退税、抵扣税款发票金额16.5亿元。经查，涉案团伙采用虚构原料来源、伪报货物品名方式逃避商检，同时采用虚开农产品收购发票和高报出口价格等手段骗取出口退税。（“海关发布”微信公众号）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）